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mucopolysaccharidosis

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[英中医学辞海]

mucopolysaccharidosis
9mju:k[upRli9sAk[ri`d[usis
〔复mucopolysaccharidoses〕粘多糖贮积病：由硫酸粘多糖、硫酸皮肤素、硫酸乙酰肝素或硫酸角质素中的任何一种或几种有降解缺陷所造成的病。这些物质由尿中排出，也可在组织中蓄积，影响骨胳、关节、肝、脾、眼、耳、皮肤、牙及心血管、呼吸和中枢神经系统等；儿童至少经一年正常发育后才开始发病，有些十岁左右就死亡，但另一些则可度过60岁；现已可进行特种酶测定作产前诊断。Hurler 综合征为本病的原型，见lysosomal storage disease
mucopolysaccharidosis Ⅰ;MPSⅠ
粘多糖贮积病Ⅰ型：原指Hurler综合征，现包括以艾杜糖苷酸酶(α-L-iduronidase)缺乏、尿中排泄硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素为特征的任何病
mucopolysaccharidosis H;MPS Ⅰ H
粘多糖贮积病Ⅰ型：同Hurler syndrome
mucopolysaccharidosis Ⅱ;MPS Ⅱ
粘多糖贮积病Ⅱ型：同Hunter syndrome
mucopolysaccharidosis ⅠS;MPS Ⅰ
粘多糖贮积病ⅠS型：同Scheie syndrome
mucopolysaccharidosis Ⅲ;MPS Ⅲ
粘多糖贮积病Ⅲ型：同Sanfilippo syndrome
mucopolysaccharidosis Ⅳ;MPS Ⅳ
粘多糖贮积病Ⅳ型：同Morquio syndrome
mucopolysaccharidosis Ⅴ;MPS Ⅴ
粘多糖贮积病Ⅴ型：Scheie syndrome的前称，现为粘多糖贮积病IS型(mucopolysaccharidosisIS)
mucopolysaccharidosis Ⅵ;MPS Ⅵ
粘多糖贮积病Ⅵ型：同Maroteaux-Lamy syndrome
mucopolysaccharidosis Ⅶ;MPS Ⅶ
粘多糖贮积病Ⅶ型

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